Iemand met de sikkelcelziekte kan soms ineens een heftige pijnaanval krijgen. Dit wordt een sikkelcelcrise genoemd. De bloedcel is dan veranderd van vorm en heeft dan de vorm van een C. Deze gesikkelde bloedcellen kunnen blijven steken in de kleine bloedvaatjes en daar samen klonteren. Hoe erg de pijn is wordt bepaald door de plaats van de crisis, een botcrisis is bijvoorbeeld erg pijnlijk. De botpijn kan op alle plekken ontstaan bijvoorbeeld: armen, benen, kaak en rug. Een sikkelcelcrise kan verschillende oorzaken hebben bijvoorbeeld :
- een infectie, zoals een keelontsteking, blaasontsteking of griep
- zware lichamelijke inspanning
- te weinig drinken (uitdroging)
- verblijf op grote hoogte ( boven de 1500 m )
- Stress
- Overmatige kou
- menstruatie
Bijkomende klachten bij een sikkelcelcrise kunnen zijn:
- pijn en zwelling aan handen en voeten (vooral bij jonge kinderen)
- zwelling rond andere gewrichten en rond de botten
- heftige pijn in de bovenbuik (door opzwellen van de lever of de milt)
- benauwdheid
- pijn op de borst met of zonder benauwdheid
Doordat de sikkelcellen sneller worden afgebroken dan normale rode bloedcellen, hebben patiënten met sikkelcelziekte een chronisch tekort aan rode bloedcellen, we noemen dit bloedarmoede.
Door de versnelde afbraak van de rode bloedcellen komt er bilirubine (afbraakproduct, gele kleurstof) vrij. Dit kan een gele verkleuring van de huid en het oogwit geven. Men noemt dit ook wel geelzucht. Het bilirubine kan aanleiding geven tot het vormen van bilirubinegalstenen. Deze geven over het algemeen geen klachten. Wanneer deze wel pijnklachten veroorzaken, pijnsteken in de rechter bovenbuik uitstralend naar een of beide schouders, kan het verwijderen van de galblaas overwogen worden.
De milt speelt een belangrijke rol in de afweer en bij het afbreken van de rode bloedcellen. Infarcten, kleine bloedvatafsluitingen, zorgen voor onvoldoende zuurstof in de milt waardoor de milt langzaam verschrompelt en zijn functies verliest.
Het ‘acute chest syndroom’ is een aandoening van de longen, waarbij er
sprake is van koorts, hoesten, kortademigheid en/of pijn op de borst. Dit kan
veroorzaakt worden door een infectie, afsluiting van de longvaten of botpijnen
in de ribben. Sommige patiënten hebben kortademigheid en een verminderde hartfunctie door een verhoogde druk in de longvaten. Dit noemen we pulmonale hypertensie (PH).
Afwijkingen aan de botten (avasculaire botnecrose) komt vooral voor in de heupen, wat leidt tot chronische pijn en bewegingsbeperking. De oorzaak is nog niet precies bekend. De pijn wordt behandeld met rust, pijnstilling en fysiotherapie.
Vele bloedtransfusies kunnen ertoe leiden dat er meer ijzer in het lichaam is gekomen dan nodig is. Het teveel aan ijzer stapelt zich op. De ijzerstapeling is meetbaar in het bloed(ferritine) en te zien op een MRI-scan. IJzerstapeling kan leiden tot afwijkingen aan verschillende organen, zoals hart, lever, alvleesklier, schildklier en/of botten. Om dit te voorkomen zijn soms extra medicijnen nodig.
Ulcera (open wonden) aan de onderbenen komen bij een deel van de patiënten voor. Deze zijn pijnlijk en kunnen worden behandeld door een dermatoloog.
Door onvoldoende doorbloeding van de nieren is er kans op beschadiging van de nieren, dit uit zich in een verminderde werking van de nieren. Daarom wordt de urine eens in de zoveel tijd getest op eiwitverlies, een teken van vroege nierschade.
Door afsluitingen van de kleine vaten in de ogen is er kans op oogschade. Dit kan klachten veroorzaken zoals het zien van vlekjes die niet met knipperen weggaan. Soms geeft oogschade geen klachten. Daarom moet er 1 keer per 2 jaar een oogcontrole plaatsvinden.
Dit is een pijnlijke aanhoudende erectie door bloedvatafsluiting van het zwellichaam van de penis, waardoor de erectie in stand blijft.
